2.加速期：出现下述情况。
（1）治疗过程中进行性白细胞升高（＞10х10
9/L）和/或脾脏进行性肿大。
（2）非药物引起的血小板进行性降低（＜100х10
9/L）或增高（＞1000х10
9/L）。
（3）原始细胞在血和/或骨髓中≥10%，但低于20%。
（4）外周血嗜碱性粒细胞＞20%。
（5）出现 Ph 染色体以外的其他染色体异常。
3.急变期：具有下列之一者。
（1）原始粒细胞或原淋巴细胞＋幼淋巴细胞或原单＋幼单核细胞在外周血或骨髓中＞20%。
（2）外周血中原始细胞＋早幼粒细胞＞30%。
（3）骨髓中原始粒细胞＋早幼粒细胞＞50%。
（4）有髓外原始细胞浸润。
（三）治疗方案的选择（限于慢粒慢性期）。
根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版社，2001年，第一版）、《内科学》（叶任高、陆再英主编，人民卫生出版社，2008年，第七版）、慢性髓细胞白血病中国专家共识（2009）。
1.白细胞瘀滞症和血小板异常增多的紧急处理：
（1）羟基脲
（2）有条件行血细胞分离术。
2.化学治疗：
（1）羟基脲；
（2）白消安；
（3）其他化疗。
3.α-干扰素。
4.酪氨酸激酶抑制剂。
5.异基因造血干细胞移植，选择干细胞移植的患者应退出本路径。
（四）标准住院日为10天内。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-C92.101慢性粒细胞白血病疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院期间检查项目。
1.必需的检查项目：
（1）血常规及分类、尿常规、大便常规＋隐血；
（2）骨髓细胞形态学检查、骨髓活检、细胞遗传学和/或bcr/abl基因检测；
（3）肝肾功能、电解质、血型、输血前检查；
（4）胸片、心电图、腹部B超。
2.根据患者情况可选择：免疫分型、凝血功能、血沉。
（七）治疗开始于诊断第1天。
（八）治疗方案与药物选择。
1.白细胞瘀滞症的紧急处理：
血涂片、（1）白细胞单采；
（2）羟基脲，同时水化碱化尿液。
2.化学治疗：
（1）羟基脲：根据血象调整药物剂量；
（2）白消安：根据血象调整药物剂量；
（3）其他化疗：可选择高三尖杉酯碱、阿糖胞苷等。
3.α-干扰素：α-干扰素300万-500万单位/m
2，皮下或肌注一次，每周3-7次，持续用数月至数年不等。
4.酪氨酸激酶抑制剂：首选伊马替尼，治疗剂量： 400mg/d，顿服。若不能耐受或耐药可选择二代酪氨酸激酶抑制剂。
5.异基因造血干细胞移植：造血干细胞移植应在慢性粒细胞白血病慢性期待血象及体征控制后进行，主要用于酪氨酸激酶抑制剂疗效欠佳或加速急变的患者，年轻患者可适度放宽。进行异基因干细胞移植的患者应退出本路径。
（九）出院标准。
1.一般情况良好。
2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。
（十）变异及原因分析。
1.治疗中或治疗后有感染、贫血、出血及其他合并症者，进行相关的诊断和治疗，并适当延长住院时间或退出路径。
2.干细胞移植的患者进入移植相关路径。
3.疾病进展期的患者退出路径。
二、慢性髓细胞性白血病临床路径表单
适用对象：第一诊断为慢性粒细胞性白血病（ICD-C92.101）
患者姓名：
性别：
年龄：
门诊号：
住院号：
住院日期：
年
月
日 出院日期：
年
月
日 标准住院日：10天内
时间
| 住院第1天
| 住院第2天
|
主
要
诊
疗
工
作
| □ 询问病史及体格检查
□ 完成病历书写
□ 开化验单
□ 对症支持治疗
□ 病情告知，必要时向患者家属告病重或病危通知，并签署病重或病危通知书
□ 患者家属签署输血知情同意书、骨穿同意书
| □ 上级医师查房
□ 完成入院检查
□ 骨髓穿刺术
□ 继续对症支持治疗
□ 完成必要的相关科室会诊
□ 完成上级医师查房记录等病历书写
□ 向患者及家属交待病情及注意事项
|
重
点
医
嘱
| 长期医嘱：
□ 血液病护理常规
□ 二级护理
□ 饮食
□ 视病情通知病重或病危
□ 其他医嘱
临时医嘱：
□ 血常规（含分类）、尿常规、大便常规＋隐血
□ 血型、输血前检查、肝肾功能、电解质、血沉、凝血功能
□ 胸片、心电图、腹部B超
□ 输注红细胞或血小板（有指征时）
□ 其他医嘱
| 长期医嘱：
□ 患者既往基础用药
□ 其他医嘱
临时医嘱：
□ 血常规
□ 骨穿及活检术
□ 骨髓形态学、细胞/分子遗传学、骨髓病理
□ 输注红细胞或血小板（有指征时）
□ 其他医嘱
|
主要护理
工作
| □ 介绍病房环境、设施和设备
□ 入院护理评估
□ 宣教
| □ 观察患者病情变化
|
病情变异
记录
| □无 □有，原因：
1.
2.
| □无 □有，原因：
1.
2.
|
护士
签名
| | |
医师
签名
| | |
时间
| 住院第3-9天
| 住院第10天
（出院日）
|
主
要
诊
疗
工
作
| □ 上级医师查房
□ 复查血常规
□ 根据体检、骨髓检查结果和既往资料，进行鉴别诊断和确定诊断
□ 根据其他检查结果进行鉴别诊断，判断是否合并其他疾病
□ 开始治疗
□ 保护重要脏器功能
□ 注意观察药物的副作用，并对症处理
□ 完成病程记录
| □ 上级医师查房，进行评估，确定有无并发症情况，明确是否出院
□ 完成出院记录、病案首页、出院证明书等
□ 向患者交代出院后的注意事项，如：返院复诊的时间、地点，发生紧急情况时的处理等
|
重
点
医
嘱
| 长期医嘱（视情况可第二天起开始治疗）：根据白细胞水平调整剂量
□ 羟基脲
□ 白消安
□ 干扰素
□ 伊马替尼
□ 高三尖杉酯碱
□ 阿糖胞苷
□ 碱化水化
□ 其他医嘱
临时医嘱：
□ 复查血常规
□ 复查血生化、电解质
□ 输血医嘱（有指征时）
□ 对症支持
□ 其他医嘱
| 出院医嘱：
□ 出院带药
□ 定期门诊随访
□ 监测血常规
|
主要护理
工作
| □ 观察患者病情变化
| □ 指导患者办理出院手续
|
病情
变异
记录
| □无 □有，原因：
1.
2.
| □无 □有，原因：
1.
2.
|
护士
签名
| | |
医师
签名
| | |
